Patologia

I ventricoli cerebrali sono quattro cavità naturalmente presenti nel cervello ed interconnesse fra di loro e con gli spazi pericerebrali attraverso una serie di forami e condotti. All’interno del sistema ventricolare scorre il liquido cerebrospinale (o liquor) che, prodotto all’interno dei ventricoli stessi, viene alla fine condotto verso la superficie esterna del cervello.

Il termine “idrocefalo”, dal greco hydro (acqua) e kephalé (testa), indica una condizione in cui si verifica una dilatazione dei ventricoli cerebrali per accumulo di liquor.
L’idrocefalo normoteso, anche noto come idrocefalo cronico dell’adulto, ha un’incidenza (cioè un numero di nuovi casi diagnosticati) di 5.5 per 100000 persone ogni anno. Colpisce prevalentemente soggetti di età superiore ai 60 anni.
È una patologia in massima parte idiopatica, ma in alcuni casi è possibile trovare una causa “predisponente” per cui si parla di idrocefalo normoteso secondario (post-emorragico, post-infettivo, post-traumatico, post-chirurgico).

Presenta una triade sintomatologica caratteristica (triade di Hakim):
- disturbi della deambulazione (generalmente marcia a piccoli passi e base allargata, difficoltà a cambiare direzione, tendenza a cadere, talvolta marcia magnetica)
- disturbi cognitivi (deficit della memoria a breve termine con bradifrenia e bradicinesia, apatia)
- incontinenza urinaria (con frequente ed impellente bisogno di urinare o incapacità di trattenere l'urina).
I disturbi nella marcia sono il sintomo iniziale più comune e sono presenti nel 90% dei pazienti.
La triade non è sempre necessariamente completa ed i sintomi possono essere presenti in varia misura. Alcuni aspetti clinici, inoltre, sono comuni ad altre condizioni piuttosto diffuse nella popolazione anziana come la demenza senile, la Malattia di Parkinson e l’Alzheimer: ciò può rendere difficoltosa la diagnosi.

In seguito al sospetto clinico, il paziente viene sottoposto ad approfondimento radiologico con TC e/o RM che consentono di calcolare parametri che sono di supporto alla diagnosi:
- Indice di Evans (FH / BPD), più usato e facile da calcolare (un valore > 0.3 è indicativo di idrocefalo)
- Stroke Volume corrisponde al volume medio di liquor che fluisce attraverso l’acquedotto mesencefalico di Silvio durante un ciclo cardiaco, calcolato mediante particolari sequenze cine-RM a contrasto di fase (uno stroke volume ≥ 42μL è stato indicato come predittivo di buon risultato del trattamento chirurgico).

Per predire la possibilità di risposta ad un eventuale trattamento chirurgico sono stati proposti ed effettuati diversi test diagnostici, tra cui:
- La puntura lombare sottrattiva, che presenta una specificità del 59% ed una sensibilità del 52%.
- Il drenaggio lombare prolungato, che presenta una specificità dell’95% ed una sensibilità del 78%, necessita però di un ricovero ed ha un maggior rischio infettivo.

Nonostante i numerosi test disponibili, è difficile trarre conclusioni definitive sulla diagnosi; delle procedure diagnostiche attualmente in uso per l’idrocefalo normoteso, nessuna può essere considerata il "gold standard". La diagnosi preoperatoria di idrocefalo normoteso rimane una diagnosi di probabilità, ed il risultato positivo del trattamento chirurgico non può essere mai garantito con certezza.

Nei casi selezionati si procede con l’indicazione all’intervento chirurgico di derivazione ventricolo-peritoneale.
Questo intervento ha l’obiettivo di rimuovere dai ventricoli il liquor in eccesso, creando una circolazione parallela a quella naturale. Viene pertanto creato un “bypass” tra i ventricoli, che producono liquor, ed un’altra parte del corpo in grado di assicurarne il buon riassorbimento: un piccolo drenaggio viene inserito nei ventricoli e passato attraverso il tessuto sottocutaneo fino all’addome, dove viene inserito all’interno del peritoneo.
Lungo il drenaggio è presente un dispositivo, una valvola, che consente di controllare il flusso di liquor. Le valvole attualmente in uso, sempre più sofisticate, sono pienamente compatibili con la risonanza magnetica e possono essere regolate dall’esterno con appositi strumenti anche dopo l’intervento chirurgico, in modo da essere adattate alle specifiche necessità del paziente.